AEP2019

913 AEP 2019-67 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Comunicaciones orales y pósteres Resultados Se obtuvo un total de 6 pacientes, cuyas características clínico-analíticas en el momento del diagnóstico se adjun- tan en la tabla 1. Ninguno tuvo antecedentes de interés y previo al diagnóstico de AIJs dos pacientes fueron diag- nosticados de enfermedad de Kawasaki incompleto y uno de osteomielitis aguda. Todos presentaron fiebre elevada y exantema típico. Tres pacientes asociaron hepatomega- lia, dos linfadenopatías y uno pericarditis leve. Todos los pacientes presentaron artritis en las 4 semanas iniciales de la enfermedad y 4 de ellos evolucionaron a una forma po- liarticular. Solo un paciente cumplió criterios de síndrome de activaciónmacrofágica (SAM), el cual presentó hemofa- gocitosis en el aspirado de médula. Todos los pacientes recibieron corticoterapia sistémica, precisando 5 de ellos bolos de metilprednisolona (5-30 mg/kg/día). Se asoció tratamiento biológico en todos los casos: 4 pacientes ini- ciaron bloqueo de IL-1, aunque en 2 de ellos se tuvo que cambiar a bloqueo de IL-6, y 2 pacientes requirieron ini- cialmente bloqueo de IL-6 por presentar afectación poliar- ticular importante. Una de las pacientes presentó reacción anafiláctica a bloqueo de IL-6, por lo que se suspendió; el resto actualmente mantienen tratamiento biológico en dosis de optimización. Conclusiones En nuestra serie, un 60% de los pacientes han presentado afectación poliarticular y un 15% SAM, y todos han preci- sado dosis altas de corticoides y tratamiento biológico. Por tanto, ante la presencia de fiebre prolongada y exantema se debe realizar una correcta exploración articular ya que si existe sospecha de AIJs el tratamiento debe iniciarse lo más precoz posible debido a las potenciales complicacio- nes. Artritis idiopática juvenil sistémica en lactantes: cuando la fiebre y el exantema ya no son un proceso banal Marta Alemany Albert, Miguel Martí Masanet, Inmaculada Calvo Penadés, María Isabel González Fernández, Berta López Montesinos Hospital Universitario y Politécnico de La Fe, Valencia Introducción y objetivos La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) representa el 10-20%de la AIJ y la evolución a poliartritis crónica se pro- duce en un 50%de los pacientes. El 10%pueden presentar complicaciones graves con riesgo vital, por lo que es el subtipo con mayor mortalidad. A pesar de los grandes avances en el papel de las IL-1 e IL-6, el debut a una edad precoz y la evolución mayor de 5 años son considerados como factores de mal pronóstico. El objetivo de este trabajo es revisar en nuestra serie de pacientes con AIJs aquellos que debutaron en edades tempranas. Exponer los hallazgos clínico-analíticos en el debut, el tratamiento recibido para conseguir remisión y la evolución. Métodos Se consideran las características demográficas al diagnós- tico de los pacientes menores de 2 años que debutaron con AIJs en un hospital terciario entre los años 2013-2018, manifestaciones clínicas, datos de laboratorio, tratamien- to administrado y evolución clínica. SEXO EDAD (MESES) DURACIÓN FIEBRE (DÍAS) ANALÍTICA AL INICIO SEGUIMIENTO (MESES) PCR máxima (mg/l) VSG máxima (mm/h) Ferritina (ng/ml) Hemoglobina (g/dl) Leucocitos (x1000/µl) Plaquetas (x1000/µL) mujer 8 42 200,4 62 3186 10,2 18,09 239 24 mujer 14 17 213 100 278 7,4 20,1 729 22 mujer 9 55 265 100 3307 7,1 22,3 43 42 varón 12 11 123 78 2629 8,5 39,4 1055 18 varón 20 27 128,7 120 2167 11,7 37,85 590 2 mujer 10 17 124 72 794 11,9 20 648 71 MEDIA 12,1 28,1 175,6 88,6 2060,16 9,46 26,29 615,5 29,8

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