AEP2019

912 Comunicaciones orales y pósteres AEP 2019-67 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Análogos de la prostaciclina y los antagonistas de receptores de endotelina como tratamiento del fenómeno de Raynaud de mal control Pedro Viaño Nogueira, Daniel Clemente Garulo, Irene Tomé Masa, Ana Moral Larraz, Carmen Sánchez Fernández-Bravo, Marta Bascuas Arribas Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid Introducción El fenómeno de Raynaud (FR) consiste en una vasocons- tricción excesiva al frío o estrés emocional. El manejo de- pende del grado de isquemia y de enfermedades subya- centes. Incluye medidas no farmacológicas, vasodilatadores (calcioantagonistas) y toxina botulínica. Los datos sobre el uso pediátrico de iloprost y bosentán en FR son limitados. Presentamos un caso de un niño con FR complicado trata- do satisfactoriamente con iloprost y bosentán. Resumen del caso Un varón de dos años acude a Urgencias con episodios re- currentes y dolorosos de palidez y cianosis de los dedos de ambas manos tras exponerlo al frío y al llorar. Se descarta- ron otras manifestaciones o antecedentes relevantes. El hemograma, la bioquímica y las pruebas de coagulación fueron normales, con velocidad de sedimentación globu- lar, proteína C reactiva, inmunoglobulinas y complemento en rango estándar. Los anticuerpos antinucleares, anti- citoplasma de neutrófilos, factor reumatoide, cardiolipina y antiß2glicoproteína I fueron negativos. Las serologías frente a virus habituales resultaron negativas. El ecocar- diograma y la radiografía torácica fueron anodinos. La biopsia cutánea no reveló vasculitis. Aunque se trató inicialmente con amlodipino, los sínto- mas persistieron y se constató isquemia digital en tres de- dos (imagen 1). Se administraron bosentán oral e iloprost intravenoso durante 3 días. Se asociaron nitroglicerina tópica y prednisolona oral. Los síntomas se resolvieron y la progresión de la isquemia se detuvo (imagen 2). Durante el seguimiento la recuperación fue evidente. Conclusiones y comentarios El FR complicado con isquemia y necrosis es raro en niños. En nuestro caso iloprost y bosentán fueron bien tolerados y consiguieron detener la progresión de la enfermedad. Reumatología Pediátrica

RkJQdWJsaXNoZXIy MTAwMjkz